肾病综合征 | 尿毒症 | IGA肾病 | 紫癜性肾炎 | 狼疮性肾炎 | 急性肾衰竭 | 慢性肾衰竭 | 肾盂肾炎 | 血尿潜血 | 尿酸高 | 肾功能不全 | 多囊肾 | 慢性肾炎 | 高血压肾病 | 糖尿病肾病 | 肾囊肿 | 乙肝相关性肾炎 | 肌酐高 | 痛风肾 | 尿蛋白 |
中医治疗| 咨询专家| 常规检查| 症状自测|
专家介绍
典型案例
当前位置:主页 > 典型案例 >

遇到这样的肾病患者,你能正确诊断吗?
时间:2017-11-28 21:03   来源:未知   点击:

医脉通编译整理,未经授权请勿转载。


IgA肾病和寡免疫ANCA相关性新月体性肾小球肾炎共存是一种临床上罕见的双重肾小球病(dual glomerulopathy),其发病机制、治疗和预后尚不明确。近日,BMJ子刊 发表了一则IgA肾病合并寡免疫ANCA相关性新月体性肾小球肾炎的病例,一起学习一下吧!


病例资料


患者女,75岁,拉美裔人,长期患有高血压、非胰岛素依赖型糖尿病(NIDDM)、CKD 3期(eGFR:46 ml/min/1.73 m2)、高脂血症,因右腹痛3天入住急诊科(ED)。既往状态佳,1个月前患肺炎,接受阿奇霉素治疗。一周后(入住ED前3周),出现不适、乏力、食欲不振。随后出现右腹部非放射性刺痛伴非血性、非胆汁性呕吐;肉眼血尿。患者否认肾结石、排尿困难、发烧史。除夜间盗汗数周外,否认有咳嗽、气促等其他症状。无肾脏病家族史和毒性物质暴露史。


体格检查


血压155/71 mmHg,心率78次/min,体温98.8°F,呼吸频率18次/min。双肺清晰,心脏检查正常。腹部检查柔软,无压痛。右肋脊角压痛。下肢无水肿,无皮疹。其他检查正常。


实验室检查


实验室检查结果见下表:



胸部X线显示右下肺浸润,可能是由肺炎引起。超声检查显示肾脏大小正常,右肾12.4 cm,左肾11.1 cm,轻度双肾包膜下积液。因患者出现脓尿、白细胞增多、夜间盗汗和急性肾损伤,经验性给予头孢曲松治疗尿脓毒血症。但治疗4天后患者肾功能无改善,给予间歇性血液透析。住院第5天,抗MPO抗体检测阳性,给予甲泼尼龙 1 g/d脉冲治疗3天。


肾活检


光镜下可见13个肾小球,其中6个可见细胞性新月体(图1A),肾小球系膜和局灶性毛细血管内细胞白细胞浸润(图1B)。1个肾小球节段性纤维蛋白样坏死(图1C)。5个肾小球肾小球球性硬化。肾小管萎缩,间质纤维化约占皮质的35%。多数红细胞管型,与急性肾小管损伤相关(图1D)。血管内膜轻度硬化,但无动脉炎。


图1 肾活检结果;(A)细胞新月体(Jones六胺银染色,×400);(B)肾小球毛细血管内和毛细血管外(新月体)增殖(HE染色,×400);(C)肾小球节段性纤维蛋白样坏死伴毛细血管内纤维蛋白,肾小球基底膜受损(Jones六胺银染色,×600);(D)大量红细胞管型,与急性肾小管上皮损伤相关(HE染色,×200);(E)免疫荧光可见IgA沉积(免疫荧光,×600)


免疫荧光检查的7个肾小球中5个肾小球硬化,2个IgA系膜沉积(图1E)伴C3、κ和λ阳性。肾小球染色IgG、IgM或C1q阴性。3个肾小球纤维蛋白/纤维蛋白原阳性,提示坏死性病变。


电镜(3个肾小球)检查可见肾小球系膜电子致密物沉积和上皮下沉积,伴有轻度系膜细胞增生。内皮下未见沉积物。节段性纤维蛋白样坏死伴肾小球基底膜受损,细胞新月体形成。


诊断


IgA肾病合并寡免疫性ANCA相关性新月体性肾小球肾炎


治疗


经验性地给予三剂量甲泼尼龙脉冲治疗,1000 mg/d,后给予口服泼尼松60 mg/d。住院第12天给予单剂量环磷酰胺700 mg治疗,环磷酰胺治疗4天后行血浆置换,隔天1次,共7次。


预后随访


住院第27天,患者肾功能尚未恢复,仍需间歇性血液透析,转诊至透析室,继续行泼尼松60 mg维持治疗。1个月后再次行环磷酰胺治疗,8天后因全身不适、高热、右侧疱疹入住监护室,符合带状疱疹诊断,给予口服阿昔洛韦治疗10天。最近一次随访,患者仍需间歇性血液透析治疗。


小结


IgA肾病和寡免疫性ANCA相关性新月体性肾小球肾炎均是临床上常见的疾病,但两者同时存在却十分罕见。据文献报道,IgA肾病合并ANCA相关性肾小球肾炎的流行率约为0.2%-2%。IgA肾病和ANCA同时存在究竟是巧合,还是由一种引发另一种,目前尚不清楚。可能是患者既往存在IgA系膜沉积,后又出现ANCA继而进展为坏死和新月体病变。


医脉通编译自:ANCA and IgA glomerulonephritis all in one: prognosis and complications.BMJ Case Rep 2017 Oct 9

  我院为切实解决看病难的问题,特开通网上咨询预约挂号服务,每天提供众多专家特需门诊号,请患者或家属提前预约,并在预约成功得到通知后到院会诊!